Las enfermedades pulmonares difusas se clasifican fisiológicamente en:- Enfermedades obstructivas: aumento de la resistencia al flujo aéreo.
- Enfermedades restrictivas: reducción de la expansión del parénquima pulmonar, con disminución de la capacidad pulmonar total.
Enfermedad pulmonar obstructiva
Los trastornos individuales (enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias) tienen características distintas. El enfisema y la bronquitis crónica con frecuencia se agrupan de manera conjunta como enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Enfisema
Se define morfológicamente como el aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales con destrucción de las paredes alveolares y fibrosis mínima. El enfisema puede clasificarse por la distribución anatómica de las lesiones.
Clasificación del enfisema
- Enfisema centroacinar (centrolobulillar)
Se presenta en los bronquiolos respiratorios.
· Destrucción y dilatación de las partes centrales o proximales de la unidad respiratoria (los acinos), respetando los alveolos distales.
· Afectación predominante de los lóbulos superiores y los vértices.
· Lesiones graves que se observan principalmente en fumadores; con frecuencia se asocian con bronquitis crónica.
- Enfisema panacinar (panlobulillar)
Se presenta en alveolos y conductos alveolares.
· Destrucción uniforme y dilatación de los acinos.
· Predominio en los campos basales inferiores.
· Intensa asociación a la deficiencia de Alfa1-antitripsina.
- Enfisema acinar distal (paraseptal)
· Afecta principalmente a los acinos distales.
· Clásicamente, cerca de la pleura adyacente a fibrosis o cicatrices.
· Con frecuencia, es la lesión subyacente en el neumotórax espontaneo.
Dilatación de los espacios aéreos con fibrosis (enfisema irregular)
La dilatación de los espacios aéreos con fibrosis se refiere a la afectación acinar irregular, y se asocia con cicatrización. Habitualmente es asintomática. Otras entidades relacionadas son enfisema ampolloso (vesículas o ampollas mayor a 1 cm) y enfisema intersticial (entrada de aire en el tejido conjuntivo pulmonar, el mediastino o el tejido subcutáneo).
Patogenia
La hipótesis de la proteasa-antiproteasa afirma que la destrucción de las paredes alveolares en el enfisema se debe a desequilibrios entre las proteasas pulmonares y sus inhibidores:
· Los pacientes con deficiencia hereditaria de la Alfa1-antitripsina presentan invariablemente enfisema, que aparece a una edad más temprana si fuman.
· La instilación pulmonar experimental de enzimas proteolíticas, como la elastasa de los neutrofilos, produce enfisema.
El tabaquismo contribuye al enfisema mediante:
- Activación de los macrófagos alveolares que, a su vez, reclutan neutrofilos hacia el pulmón.
- Aumento de la actividad elastasa de neutrofilos y macrófagos.
- Inactivación de la Alfa1-antitripsina (mediante oxidantes del humo de tabaco o radicales libres que liberan los neutrofilos activados).
Morfología
En la enfermedad difusa los pulmones pueden hacerse voluminosos y superponerse al corazón. Microscópicamente, los espacios alveolares están aumentados de tamaño, separados por tabiques finos; los capilares septales están comprimidos y exangües. La rotura de las paredes alveolares puede producir espacios aéreos muy grandes (vesículas y ampollas).
Bronquitis Crónica
La bronquitis crónica se define clínicamente como tos persistente con expectoración durante por lo menos 3 meses al año por más de 2 años consecutivos.
Patogenia
La irritación crónica de las vías aéreas por sustancias inhaladas (especialmente humo de tabaco) es el mecanismo de patogenia predominante.
Los irritantes producen:
- Hipersecreción de moco con hipertrofia de las glándulas mucosas.
- Metaplasia de células caliciformes del epitelio bronquiolar.
- Bronquiolitis; que es la inflamación de las pequeñas vías aéreas.
- Las infecciones secundarias mantienen y favorecen la lesión mediada por el tabaco.
Morfología
· Hiperemia y edema de las membranas mucosas del pulmón.
· Secreciones mucinosas que llenan las vías aéreas.
· Aumento del tamaño de las glándulas mucosas.
· Formación de tapones de moco en los bronquios o los bronquiolos.
· Metaplasia escamosa o displasia del epitelio bronquial.
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